A evolução da fibrose cística: abordagens terapêuticas para pacientes adultos
The evolution of cystic fibrosis : therapeutic approaches for adult patients
DOI:
https://doi.org/10.51473/rcmos.v1i1.2026.1949Palavras-chave:
Fibrose Cística. Doença. Hereditária. Adultos. Tratamento.Resumo
Introdução: A Fibrose Cística (FC) ou mucoviscosidose trata-se de uma doença hereditária de padrão autossômico recessivo e de idade precoce de manifestação, afetando crianças nos primeiros anos de vida. O paciente portador dessa doença apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que contribuem para o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, níveis elevados de eletrólitos no suor, insuficiência pancreática com má digestão e má absorção e consequente desnutrição secundária. A FC teve uma melhora em seu prognóstico nas últimas décadas, assim, os pacientes portadores da doença chegam à idade adulta com cuidados bem estabelecidos para a patologia. Assim, o avanço foi alcançado com a implementação de cuidados multidisciplinares em centros especializados, incluindo o uso de antibióticos sistêmicos e inalatórios, terapia de limpeza das vias aéreas, reposição de enzimas pancreáticas e dieta hipercalórica. Objetivo geral: O objetivo primário da pesquisa consiste em discorrer sobre a patologia e a importância do tratamento especializado. Metodologia: Como metodologia, será utilizado o levantamento bibliográfico através dos principais acervos online (PubMed, SciElo, BVS), utilizando um filtro para a seleção de artigos com maior relevância dentro dos anos de 2006 a 2025. Resultados: Nota-se que o desenvolvimento dos moduladores da proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) melhoraram a função pulmonar e aumentaram significativamente a expectativa de vida dos pacientes. Conclusão: Conclui-se que o diagnóstico precoce, aliado a uma abordagem terapêutica individualizada, é essencial para melhorar o prognóstico e proporcionar melhor qualidade de vida aos pacientes com Fibrose Cística.
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